什么是共同动脉干
共同动脉干是一种少见的先天性心脏畸形,主要病变为体循环动脉、冠状动脉及两侧肺动脉均从心底部单一动脉干发出,共同动脉干有一组半月瓣,其下方为较大的室间隔缺损。其手术原则是,将肺动脉从动脉干上切断,闭合其在共同动脉干上的开口,修补室间隔缺损,重建右心室至肺动脉的连接(附图)。

附图: 共同动脉干及手术
1、共同动脉干发病率:约占所有先天性心脏病的2%。
病因学:胎儿心血管发育时,由大血管分化不完全引起。其结果是导致体循环、肺循环及冠脉循环都由一根发自心室的大血管来承担。动脉干分化的失败也可引起巨大的室间隔缺损。共同动脉干通常有一个含2—4个瓣叶的大瓣膜。
2、共同动脉干的分型:
A I型:共同动脉干上发出肺动脉主干,然后分出左右肺动脉。
B II型:主肺动脉缺损,左右肺动脉在同一水平起自共同动脉干的后壁。
C III型:主肺动脉缺损,左右肺动脉分别从共同动脉干的两侧发出。也有一种情况,一侧肺动脉分支缺损,致使相应的肺接受侧支循环的血供。
D IV型:主肺动脉缺失,肺动脉的血供通过体循环动脉上的侧支循环和支气管动脉来供应。
生理学:由于共同动脉干骑跨在大室缺上,共同动脉干接受了左右心室的血液,因此体循环和肺循环都是混合静脉血。体循环动脉的氧饱和度取决于肺血流量,肺血流越大,氧合的肺静脉血通过左心室流入动脉干,越多氧饱和度就越高。
3、共同动脉干临床表现:
A、紫绀——其程度取决于肺血流的来源和量。
B 、充血性心力衰竭——取决于肺血流的来源和量,及任何心脏其他畸形。
C 、杂音——收缩期粗糙的喷射性杂音。
D、 震颤和咔嗒音。
E、 半数患者可闻及第二心音,半数患者可闻及开瓣音。
F、共同动脉干的瓣膜功能不全时可伴有舒张期吹风样杂音。
G、肺血流增加时可伴有舒张期隆隆样杂音。
H、水冲脉和脉压大见于大量血分流入肺循环。
I 、 胸片:心脏肥大。
4、共同动脉干的治疗及并发症:
A、 充血性心力衰竭的治疗:地高辛、速尿
B 、早期的外科治疗通常是必需的。
C、前列腺素E:用于出生时有严重的紫绀。
D、姑息手术
1、肺动脉环束:过多的肺血流可导致充血性心力衰竭而内科治疗难以控制。新生儿共同动脉干肺动脉环束术,死亡率较高。
2、Blalock-Taussig 分流:如果共同动脉干伴有严重的肺动脉狭窄、肺动脉发育不全及严重紫绀,通过改善肺血流和体循环的氧合,可促进肺动脉的发育生长。
3 、外科纠治:如果新生儿有症状,可在出生后1个月内手术。
4、 Modifiied-Rastelli术:需要开胸和体外循环。
5、在共同动脉干上将主、肺动脉分离开来,并修补动脉干上的任何缺陷。分别分离下来的肺动脉修补连接在一起,有时需要打补片来扩大肺动脉来增加血流。
6、打补片修补室缺可使左心室血流直接流入动脉干,然后在右室和肺动脉间管道连接。如果新生儿做了这个手术,那么在学龄前重新替换这根导管。
7、 围术期死亡率:9-15%;晚期死亡率:9-12%
8 、术后并发症:
9、低心排
10、充血性心力衰竭
11、 出血
12、心律失常
13、 神经系统并发症
14、5年内6-30%的导管失效
