薄底膜肾病又称“良性家族性血尿”。可发生在任何年龄，最小1岁最大年龄为86岁。绝大部分病人表现为血尿，其中多数病人（尤其成人）为持续性镜下血尿。上呼吸道感染期间或感染后，偶尔在剧烈运动后部分病人均呈现肉眼血尿。1/3病人有红细胞管型。患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性红细胞。儿童以无症状单纯性血尿多见，成人患者可合并轻度蛋白尿，血压正常，绝大部分预后良好。

实验室检查如血补体，血浆蛋白电泳、抗核抗体，血小板计数、尿素氨、肝酐均无异常发现。病理检查患者肾小球系膜呈轻度至中度增生。电镜检查对于该病的诊断起关键作用。弥漫性肾小球基底膜变薄是本病唯一的或最重要的病理特生。

正常人肾小球基底膜厚通常在320±40nm之间，而薄基底膜肾病患者肾小球基底膜厚度为240±40nm，最薄的肾小球基底膜为110nm，均为正常人1/3-2/3。

薄基底膜肾为一种良性疾病，无需特殊治疗，避免感冒和过度疲劳。