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《什么是结节性脂膜炎》
作者:佚名 来源:网络 点击数: 日期:2008-1-7
问题:什么是结节性脂膜炎?结节性脂膜炎是什么意思?

结节性脂膜炎又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道,继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病便。

本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛,大多数发作时伴发热,结合第二期组织病理学可以确诊。

【病因学】

病因尚不明,可能与下列因素有关:

1.免疫反应异常:异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后,其盲曲内有细菌大量增殖。此外,卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。

2.脂肪代谢障碍:有报告显示,本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎,但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

【病理改变】

脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期:第一期为急性炎症期,此期较短,有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期,除少数淋巴细胞和浆细胞外,不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细胞减少以至消失。本期有诊断价值。第三期为纤维化期,泡沫细胞减少,除淋巴细胞和一些浆细胞外,纤维母细胞增生,最后大量胶原纤维增殖而纤维化。

结节性脂膜炎临床表现

1.皮损:皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小,大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展,皮面可轻度隆起,呈现红斑和小肿;部分则有潜于皮下,表面皮肤呈正常皮色,但喜获了常与皮肤粘连,活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生,对称分布,好发部位为臀部和下支,但下前臀、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作,多数作发病有发热,热型不定,有低热、不规则热或高热,高者可达40℃,呈弛张热型,持续1—2周逐渐下降。除发热外,还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。

偶有少数结节,脂肪坏死时其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃,并有黄棕色油状液体流出,被称作为“液化性脂膜炎”。

2.内脏损害:内脏损害有的与皮肤损害同时出现;有的皮损在前,内脏损害在后;也有少数病例,广泛的内脏累及在前,皮损在后,内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位,其特征性症状,常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外,骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差,可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。

Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型,被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为

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