等,轻者可局限于眼脸部及足踝,重者波及全身,可有胸腹水。水肿常受摄入的钠量、病人的体位、组织的弹性、输入液量以及有无心肝疾患的影响,其严重程度与蛋白尿及低蛋白血症的程度不完全成线性比例。
(3)高脂血症血浆白蛋白降低时,血浆胆固醇一般明显增高,甘渍三酯和磷脂亦增加。
尿常规检查可见尿蛋白明显增高,定性多为~,定量大于每日100mg/kg,持续2周以上。单纯性肾病可见透明管型、少数颗粒管型,肾炎性肾病常见镜下血尿,并易见细胞管型。血浆总蛋白低于正常,绝大部分病例血浆白蛋白低于30g/L,球蛋白中,除
α1球蛋白正常或降低,α2球蛋白、β球蛋白和纤维蛋白相对值和绝对值均增高,致白蛋白/球蛋白(A/G)比例倒置。血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低是患儿易发生感染的一个原因。血清胆固醇浓度明显增高,超过5.72mmol/L(200mg/dl)。单纯性肾病血尿素氮正常,肾炎性肾病可有持续较明显升高。
诊断与鉴别
(一)诊断
1.单纯性肾病 具备四大特征:①全身水肿。②大量蛋白尿(尿蛋白定性常在卅以 上,24小时尿蛋白定量>0.1g/kg。③低蛋白血症(血浆蛋白:儿童<30g/L,婴儿
<25g/L)。④高胆固醇血症(血浆胆固醇:儿童>5.7mmol/L,婴儿>5.2mmol/L)。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。
2.肾炎性肾病 除单纯性肾病四大特征外,还具有以下四项中之一项或多项:①明显血尿:尿中红细胞>10个/HP(见于2周内3次离心尿标本)。②高血压持续或反复出现学龄儿童血压>17.3/12kPa(130/90mHg),学龄前儿童血压>16.0/10.7kPa(120/80mmHg),并排除激素所致者。③持续性氮质血症(血尿素氮>10.7mmol/L,并排除血容量不足所致者)。④血总体量(CH50)或血C3反复降低。
(二)鉴别诊断
1.急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎与肾病均以浮肿及尿改变为主要特征。但肾病以大量蛋白尿为主,伴低蛋白血症及高胆固醇血症,其浮肿多为指凹性。急性肾炎则以血尿为主,不伴低蛋白血症及高胆固醇血症,其浮肿多为紧张性。
2.营养性水肿 严重的营养不良与肾病均可见指凹性浮肿,小便短少,低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿,而营养性水肿无尿检异常,且有形体渐消瘦等营养不良病史。
饮食治疗
肾病综合征的饮食必须针对患者具有大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症的特点。
(1)除出现肾功能衰竭及氮质血症者外,血浆蛋白低于正常者,一般应给予高蛋白质饮食,每日供给量以1.5~2.0g·kg-1计算,除供给患得正常需要量外,还要弥补尿蛋白的泄失。如一旦出现肾功能衰竭或氮质血症应采用限制蛋白质的饮食,可参阅肾功能衰竭中饮食治疗的有关章节。
(2)不同程度的水肿患者,应给予少盐、无盐或少钠饮食。在服用大剂量激素(强的松)治疗时,易于使钠盐滞留而引起水肿,亦应适当限制食盐的进食量。
①少盐饮食:每日饮食中摄入盐量不超过2~3g(1g食盐的含钠量为400mg),不再另食其它含盐食物。
②无盐饮食:每日饮食中在烹调时不再加盐或用其他含盐食物,一般常加糖醋以增进口味,但食物内的含钠量应不超过1000mg。
