Wissler-Fanconi 综合征亦称变应性亚败血症,较为少见,主要表现为长期间歇性发热,一过性皮疹,关节疼痛,白细胞增多,血沉增快,血培养阴性等, 目前病因不肯定,认为是一种感染性变态反应。发病机制不十分明确的一组征候群,该病症的发生、发展、转归比较明确,发热、白细胞升高、皮疹等,近似败血症。但血培养阴性,抗生素治疗无效而皮质激素治疗有效,是一综合征。(shenmeshi.cn 收集)
发病机制
感染-变态反应 目前多数学者认为,本病与感染和变态反应有关,抗原可能是微生物(细菌、真菌、病毒)及其代谢产物、尘埃、花粉等。由于本症血培养阴性,且各种抗菌药物治疗无效,故一般认为本病不是由感染直接引起的,可能是通过感染-过敏-免疫反应这一途径。本病的主要临床表现为发热、皮疹、关节症状。肝脾及淋巴结肿大、血清α2及γ球蛋白增高、血沉增快。激素治疗有效等均为变应性疾病的共同表现。故认为,本症开始有一个细菌感染过程,可能细菌数量不多,毒力不强,对机体无明显直接作用,但其可作为抗原与抗体结合,从而引起全身变态反应。感染只在早期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。
与类风湿有关 有人认为与类风湿性关节炎有关,是临床病程中的一个阶段或临床Ⅱ型。
临床表现
发热 常有高热,热型多为弛张热,体温波动幅度大,日差可达2~4℃,热程可有间歇,常持续数周、数月以至数年。少数呈稽留热或不规则热,高热时可有畏寒,但罕有寒战和抽搐。发热与患者中毒症状不相平行,热程虽长,但一般情况尚好,高热时患者意识清醒,热退后如同常人。
皮疹 皮疹多随高热出现,也有体温下降而皮疹不退者。皮疹大小不一、形状不定、反复出现、为斑丘疹、麻疹样、猩红热样、或多形红斑等。皮疹呈淡红色,容易消失(即一过性),1天之中仅存数小时,偶可持续24小时或更长时间。午后、傍晚、发热至高峰时易见。初起皮疹分布广泛,但以后趋于局限,主要累及四肢和躯干,也可累及颈面部,掌趾处少见,每次发疹程度不一,虽多变性,消失后不留痕迹。
关节症状 儿童病例累及关节者较少,而成人则较多。以膝并节最早和最易受累,腕、肘、踝、髋关节等亦常累及。关节疼痛常随体温升降而出没,部分伴有暂时性关节肿胀,一般不留后遗症,少数患儿可发展成慢性关节炎。
淋巴结肿大 常见于病初,发生率为60%左右,系全身性。肿大的淋巴结多见于颈侧、腋下、腹股沟等处,如黄豆至蚕豆大、活动、无压痛。如累及肠系膜淋巴结,可引起腹痛。淋巴结肿大历时数天至数月,常随全身症状缓解而消失。
其他临床表现 高热时约有半数病例出现心前区功能性收缩期杂音。部分累及心包形成心包炎,但无心包积液,极少累及心肌而发生心肌炎。部分患者有肝脾大,肝脏质地柔软,肝功能轻度损害。少数患者可有腹痛、胸膜炎及脑部症状等。
实验室检查
血常规 白细胞总数及中性粒细胞增高,常有核左移,白细胞总数一般在(15.0~20.0)×109/L,有的高达100.0×109/L。多数患者有中、轻度贫血,其原因是:①病程时间长;②营养缺乏;③水杨酸类及激素引起消化道出血。
血沉 绝大多数病例均有血沉增快,多在40~100mm/h,有的高达130mm/h,血
